指標(biāo)體系架構(gòu)設(shè)計(jì)

瘋牛病因子

瘋牛病(Mad Cow Disease)是牛海綿狀腦病( Bovine Spongiform Encepha-lopathy, BSE)的俗稱，是一種慢性的、具有傳染性的致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。1985 年4月首先發(fā)現(xiàn)于英國(guó)，于1986年11月定名為BSE。BSE 自1986年首診以來(lái)，全世界已發(fā)現(xiàn)18萬(wàn)頭以上的病牛，其中90%的病牛都在英國(guó)，比如，至2000年7月止，英國(guó)有超過(guò)34 000個(gè)牧場(chǎng)的176 000多頭牛感染了該病。最高發(fā)病時(shí)間是在1993年1月，每月至少有1000頭牛帽惠這種神經(jīng)錯(cuò)亂、癡呆、不久即死亡的病。瘋牛病引起的變種克雅氏病(即早老癡呆癥，從199年到例病人。Variant1 ant Creutfeld Jakob Disease,vCJD)有80余例，平均每年約發(fā)現(xiàn)15  如法國(guó)、愛(ài)爾蘭、加拿大、丹麥、葡

萄牙、瑞士、阿曼和德國(guó)。據(jù)考察發(fā)現(xiàn)，牛肉引起的。BSE的流行給養(yǎng)牛業(yè)、此外，這種病還波及世界其他國(guó)家，K、飼料加工業(yè)、這些國(guó)家的病牛病有的是由進(jìn)口英國(guó)牛肉及其產(chǎn)品、活牛、牛精起的。血流行來(lái)出失， 同時(shí)也嚴(yán)重成脅著人類的生命和健康。

      (一)病原體

      BSE的病程般為14-90d, 潛伏期長(zhǎng)達(dá)4-6年。這種病多發(fā)生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數(shù)病牛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)變化，行為反常，煩躁不安，對(duì)聲音和觸摸，尤其是對(duì)頭部觸摸過(guò)分敏感，步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常亂踢以至摔倒、抽搐。發(fā)病初期無(wú)上述癥狀，后期出現(xiàn)強(qiáng)直性痙攣，糞便堅(jiān)硬，兩耳對(duì)稱性活動(dòng)困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)，病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，腦干灰質(zhì)兩側(cè)星對(duì)稱性病變，神經(jīng)纖維網(wǎng)有中等數(shù)量的不連續(xù)的卵形和球形空洞，神經(jīng)細(xì)胞腫脹成氣球狀，細(xì)胞質(zhì)變窄。另外，還有明顯的神經(jīng)細(xì)胞變性及壞死。

醫(yī)學(xué)家研究證實(shí)， �；軧SE,是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種政命的慢性神經(jīng)性機(jī)能病。 其實(shí)輝病的發(fā)生已有兩百余年的歷史。不過(guò)，醫(yī)學(xué)界至今未能找到導(dǎo)致非病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。”

病先是報(bào)道了兩側(cè)罕見(jiàn)的少年CD病例，在隨后的數(shù)的CJD患者。這10例病人的臨床表現(xiàn)、憑是報(bào)9每后黃因現(xiàn)有人患有與傳統(tǒng)的CID有所不同的克展氏1月內(nèi)又發(fā)現(xiàn)了8例年輕變、病理學(xué)特征都與傳統(tǒng)的CJD有差異，10名患者病程，易感年齡、腦電圖和影像學(xué)改都處于以往CJD未曾出現(xiàn)的年齡段，為十幾歲至三十歲的年輕人。人。截至200年11月，已證實(shí)的vCJD齡28歲)，但最近在英國(guó)發(fā)現(xiàn)的1例75光在法國(guó)有2例、北愛(ài)爾蘭有1例。發(fā)病年齡大多為16歲到52歲之間(平均年范圍擴(kuò)展到各個(gè)年齡段。  ?歲的CJD患者使這疾病的感華年齡

      目前大量資料證實(shí)人類vCJD

①BSE與CJD在流行病學(xué)上具有高度的與瘋牛病的的時(shí)空吻合性。自前已暴發(fā)高峰的是發(fā)密切相關(guān)，主要依據(jù)如下:證實(shí)的vCJD絕大

多數(shù)發(fā)生于英國(guó)，首次報(bào)道時(shí)間在BSE，

和CD感染因子(P-m)的電泳帶模盟上I HIC感塊因于在發(fā)精游代期型和糖基期S年以后。②BSE感染因子化比例一致。③在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物64  臨床病程、  IP res蛋白在腦組織中的分布致。BSE因子可通過(guò)消化道感染非人類靈長(zhǎng)類動(dòng)物。  ⑤轉(zhuǎn)基因小鼠(人PRNP基因)對(duì)BSE感染因子敏感。

      人類vCJD的傳播途徑大多認(rèn)為是通過(guò)食用了受BSE因子污染的食物， 從而通過(guò)消化道感染。感染因子先進(jìn)人腸道局部淋巴組織并在其中增殖，再出現(xiàn)于牌臟、扁桃腺組織中，最后定位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

      目前的研究認(rèn)為，BDE因子是類蛋白質(zhì)侵染顆粒(Potcin Accous neehious Ptidl)a即朊病毒(Phion), 朊病毒是小團(tuán)的蛋白質(zhì)，于997年，由諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)得主、美國(guó)加州大學(xué)生物化學(xué)家斯坦利，普魯辛納(StunleyB.P Pusine)提出， 在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等，多年來(lái)的大量實(shí)驗(yàn)研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對(duì)各種理化作用具有很強(qiáng)抵抗力，傳染性極強(qiáng)，分子量在2.7萬(wàn)-3萬(wàn)的蛋白質(zhì)顆粒，它是能在人和動(dòng)物中引起可傳染性海綿狀腦病(Tansmisible Spongiform Encephalopathies, TSE)的一個(gè)特殊的病因。它是不同于細(xì)菌和病毒的生物形式，沒(méi)有(不利用) DNA 或RNA進(jìn)行復(fù)制，由于其結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單的特性，朊毒體的復(fù)制傳播較細(xì)菌、病毒更快。

      朊病毒既不是細(xì)菌、病毒，也不是寄生蟲(chóng)，目前能夠預(yù)防和殺滅感染性細(xì)菌和病毒的一般性措施都不能有效地滅活朊病毒。

      朊病毒對(duì)紫外線、輻射、超聲波、蛋白酶等能使普通病毒滅活的理化因子有較強(qiáng)的抗性，高溫(134 C-138 C ) 30 min條件下不能完全使其滅活，核酸酶、羥胺、亞硝酸之類的核酸變性劑都不能破壞其感染性，病牛腦組織用常規(guī)福爾馬林濃度固定，不能使其完全滅活，能耐受的酸范圍為pH2.7~10.5。

      (二)檢驗(yàn)

      目前，全世界尚沒(méi)有對(duì)BSE因子進(jìn)行直接檢驗(yàn)的方法。要檢測(cè)牲畜是否患有BSE,唯有將動(dòng)物的腦組織通過(guò)注射方法接種給小鼠，觀察小鼠是否患病或死亡。但即使試驗(yàn)小鼠不死或不患病，也難以說(shuō)明被檢驗(yàn)的牲畜沒(méi)有患病。用這方法獲得檢測(cè)結(jié)果至少需要300 d,因此很不實(shí)用。

      通過(guò)病理學(xué)方法檢在感染BSE的牲畜腦組織，可見(jiàn)特征性的兩側(cè)對(duì)稱的灰質(zhì)海綿狀的變化。進(jìn)一步用免疫組化和蛋白印記等方法，可檢出致病性PPSc的存在。

      (三)傳染與防治

      牛的感染過(guò)程通常是:被ISE病原體感染的肉和骨髓制成的飼料被牛食用后，經(jīng)胃腸清化吸收，經(jīng)過(guò)血液到大腦，破壞大腦，使其失去功能并呈海綿狀，導(dǎo)致BSE。

      (1)食用感染了BSE的牛肉及其制品也會(huì)人類感染BSE通常是因?yàn)橄旅鎺讉�(gè)因素導(dǎo)致感染，特別是從脊椎剔下以化妝品也有可能含有BSE病毒(化妝品所使用的的肉(一般德國(guó)牛肉香腸都是用這種肉制成) ;(2)某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動(dòng)物原料的成分，所的牛羊器官或組織成分有:

      胎盤素、羊水、膠原蛋白、腦糖);

      (3)一些科學(xué)家認(rèn)為，ISE在人類變異成ICD的病因，不是因?yàn)槌粤烁腥綛SE的牛肉，而是環(huán)境污染直接造成的。認(rèn)為環(huán)境中超標(biāo)的金屬錳含量可能是BSE和vCJD的病因。

      現(xiàn)在對(duì)于BSE的處理，還沒(méi)有什么有效的治療辦法，只能防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一且發(fā)現(xiàn)有牛感染了 BSE,只能堅(jiān)決予以宰殺并進(jìn)行焚化深埋處理。但也有人認(rèn)為，即使染上BSE的牛經(jīng)過(guò)焚化處理，其灰燼仍然有BSE病毒，把灰燼倒在堆田區(qū)，病毒就可能會(huì)因此而散播。目前，對(duì)于這種病毒究竟通過(guò)何種方式在牲備中傳播，又是通過(guò)何種途徑傳染給人類的，仍不清楚。